病例閱讀需要一些時間,但帕斯卡爾博士看的卻比孫立恩預計的要快不少。過了大概二十分鐘,病例只看到一半的帕斯卡爾博士放下了手里的東西,皺著眉頭問道,“這個病人…有點奇怪。”
“當然怪了。”孫立恩點了點頭,“兩次活檢沒有查出任何有價值的東西,這本身就很不尋常——采樣可是直接從影像上顯示的占位區采的。”
“這些占位區域,不一定就是真正的占位。”帕斯卡爾博士朝著孫立恩揚了揚自己手里的病例,“炎癥也有可能在MRI里表現為低信號區。”
“炎癥?”孫立恩皺起了眉頭,“你是覺得…這可能是…某種自免疾病?”
帕斯卡爾博士攤了攤手,“這種問題,你去問腫瘤醫生,他會說這是多發膠質瘤;你去問遺傳病醫生,他會告訴你這是某種鬼才知道名字的遺傳疾病。我以前確實見過癥狀有些類似的病人。所以你今天來問我,我當然會覺得這個可能是自身免疫系統疾病——我們怎么說并不重要,重要的是,你應該怎么去驗證我們的說法。”他盯著孫立恩認真道,“我們只能提供想法,辨別和驗證這些想法是你的工作。”
孫立恩還在努力吸收消化帕斯卡爾博士的回答,而老帕則繼續往下說道,“從病變的區域分析,這些占位基本都是緊挨著側腦室和主要血管周圍的。而下面的這些脊柱索條狀影,我倒是有些別的看法。”
影像學檢查的報告上確實提到了多發低信號影。而這個低信號影則被影像科的醫生們解讀為“占位病變”。但,帕斯卡爾博士卻對此有不同看法。
“MRI上的低信號影一般都出現在水分明顯高于其他組織的地方。”他對孫立恩解釋道,“活檢也說了,鏡下顯示間質略水腫——這也能用來解釋低信號的來源。”
孫立恩又看了一眼病例,然后搖起了頭,“如果是間質性腦水腫,那它的影像學特征應該表現為腦室周圍邊界清晰的條狀影——這和多發低信號的現有影像學證據不符。而且遠海醫院已經給患兒做過了側腦室引流,如果是間質性腦水腫導致的病變,她的病情在側腦室引流之后至少應該穩定下來,而不是進一步惡化。”
“我只是說這些區域可能是水腫,但不一定就是間質性腦水腫。”帕斯卡爾博士搖了搖頭,“我有一個比較大膽的設想——不過你先等等。”他低下頭,又開始翻起了前面的病例,并且還用自己口袋里的筆在上面開始勾勾畫畫。很快,他就完成了自己的標記工作然后說道,“患兒在第一次入院后接受了連續六天的激素沖擊治療,但是治療效果不佳。”
這一條孫立恩是知道的,他點了點頭,“然后呢?”
“隨后醫院給患兒進行了第一次AQP4抗體檢測,檢測結果為陰性。”帕斯卡爾博士繼續低著頭念道,“一個月之后,患兒出院。在過了兩周后,他們轉入到另一家醫院開始治療——新的醫院也采取了差不多的策略,激素沖擊。”
這些醫院的醫生邏輯和帕斯卡爾博士的假設其實差不多,他們都認為這些低信號區不見得就真的是腫瘤,而更有可能是無菌性炎癥反應。因此,首先被采取的治療方案就是激素沖擊治療。只不過兩家醫院采取了不同的激素類藥物和服用計量而已。
“第三家,第四家…甚至連首都的同協醫院也采用了激素沖擊的治療方案。”帕斯卡爾博士搖著頭說道,“但是都做了無用功。”
這聽起來像是對之前治療的單純描述而已。孫立恩皺著眉頭想了想,也沒發現這里面能有什么問題。
“他們都犯了一個錯誤——先試圖控制病情,然后再完善相關檢查。”帕斯卡爾博士搖頭道,“激素沖擊治療下,首先影響的就是APQ4抗體。”他看著孫立恩認真道,“我覺得,至少不能這么輕易的排除NMO。”
視神經脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis
optica,NMO),是整個治療過程中一開始就被排除掉的一個懷疑目標。原因也很簡單——多家醫院都為唐敏進行了相關檢測,而其中APQ4抗體的檢查始終呈陰性。
“抗體陰性,不代表她就沒有NMO。”面對孫立恩的提問,帕斯卡爾博士只是簡單的搖了搖頭道,“有一些NMO患者會在接受了激素沖擊之后出現AQP4抗體假陰性。而這些人…”他忽然露出了一個有些神秘的笑容,“他們還有一個共同特點。”
“他們都對激素沖擊治療表現不敏感?”孫立恩順著帕斯卡爾博士的思路猜了下去,然后得到了肯定的答復。
“對于這樣對患者,采用血漿置換的效果會好很多。”帕斯卡爾博士一邊點頭,一邊把病歷遞了回來,“我覺得,如果要排除掉NMO,那至少應該做兩次血漿置換看看效果。”
孫立恩遲疑了一會后,把帕斯卡爾博士遞過來的病例放在了一旁。“這個事兒…我覺得還是有點不對勁。”
視神經脊髓炎譜系疾病之所以得名,是因為這個疾病的診斷同時需要具備視神經和脊髓部分的炎癥反應。退一步說,假設唐敏真的是AQP4抗體陰性的NMO患者,那她也應該表現出脊髓炎的癥狀才對。但她目前并沒有任何脊髓炎的跡象——不管是影像學還是實際的癥狀都一律欠奉。在這種條件下,要認定唐敏是NMO患者…這是完全不可能的事情。
“最近的一次MRI掃描也證實她并沒有脊髓炎癥的跡象。”孫立恩補充道,“AQP4抗體陰性的NMO患者,首先要符合NMO的條件才對吧?”
“這我就不清楚了。”帕斯卡爾博士很光棍的說道,“反正既然你現在沒有什么其他特別有價值的想法,那為什么不考慮考慮呢?至少給她做兩次血漿置換看看嘛。”他看著放在桌上的病例,顯得有些無奈,“就算血漿置換沒有效果,她的情況也不會更糟。這至少是個有依據的治療方向不是么?”