本章內容更多的是臨床思路,很難用圖片來展示,硬核程度超過了之前的唇腭裂,硬啃的都是勇士。個人建議等過兩天本章放出來可以試著看看,如果啃不下不用勉強自己。
19世紀沒有任何術前檢查儀器,一切都只有最基本的觸診和聽診。
卡維對費爾南一共做過三次觸診,第一次只是簡單的觸碰了一下肝臟,為的是明確乳腺增生的病因。
他確實有些失誤,也是因為肝硬化到了這種程度沒有手術的必要,也沒有內科治療的可能性,所以沒有對脾臟進行觸診,也沒有按照現代臨床標準去測量腹水。
第一次觸診的判斷是單純肝硬化導致的乳腺增生。
在卡維看來,肝硬化已經判了費爾南的死刑,之后的乳腺增生切除也只是因為本人強烈要求下的產物罷了。
第二次觸診在gao丸出現腫脹的一個月后。
當時費爾南左側gao丸突然腫大脹痛,卡維簡單做了一次腹部體檢,在明確了肝硬化的情況下給予gao丸癌可能的診斷,術后切片病理也能確定是腫瘤。當時他就有預感,肝硬化可能是gao丸癌轉移后造成的。
雖然只有短短一個月的時間,出現那么大體征改變有些奇怪,但考慮到當時的環境,惡性腫瘤層出不窮且發展迅速,病程進展還在可以解釋的范圍內。
就這樣,直到兩天前,卡維給費爾南做了第三次腹部觸診。
他這次系統性地做了全套體檢,肝臟的質感依然是肝硬化,腹腔內有大約7001000ml左右的肝腹水。同時脾臟體積巨大,下緣已經到了肚臍的位置。
其實最后的診斷并沒有偏離太多,依然是肝硬化導致門脈高壓,進而影響到了食管胃底靜脈,出現曲張破裂。而脾臟腫大也是因為門靜脈高壓,導致血流梗阻,進而出現脾臟充血亢進才會變得如此巨大。1
這種情況,如果是普通病人,卡維依然不會建議手術。
一來是風險太大,病人很有可能死在手術臺上;二來還是手術沒有根治的可能,效果達不到預期不說,還會因為過差的身體素質影響壽命。
肝硬化蛋白丟失嚴重,免疫力肯定要差不少,同時凝血能力也差。2
單是一個腹水感染就已經非常頭疼了,說不定還會引起術中出血不止,都是外科手術中需要避開的大麻煩。這也是為什么現代手術需要查肝腎功能的原因之一,不正常的肝功能會大大增加手術風險。3
從結果來看卡維沒有出錯,肝硬化的結局就是如此,在沒有肝移植可能的情況下,非手術對癥姑息治療比如抽取肝腹水減輕腹脹,就是最好的處理辦法。
但從原則上來講,卡維還是犯錯了。
促成這種錯誤的原因有很多。
可能是漸漸習慣了19世紀的獨斷性診斷風格,可能是自信心爆棚,也可能是當初時間太晚自己太累。總之檢查上有疏漏就需要反省,醫生本就是在這種反復錯誤中不斷吸取教訓才能完善提高自身的水平。
現在回頭看看這一路走來,判斷失誤可能也在潛意識下左右了卡維的決定,最后成了他提出手術建議的原因之一。
在切開費爾南肚子之前,卡維簡單制定了手術流程。先切掉巨大的脾臟,然后做脾腎靜脈分流,具體如何分流看腹腔條件,最后再處理肝臟處的腫瘤和食管胃底的曲張靜脈。
切脾和脾腎靜脈分流是必須要做的,這能大大延緩胃底靜脈曲張的程度。4
后兩者就見仁見智了,肝臟轉移瘤就算在現代也大概率不會手術,而對于血管曲張本身往往需要切掉一部分胃或者直接切掉病變的食管。這樣就涉及到開胸問題,在缺乏開胸能力的現在未必是個好選擇。
除此之外,卡維還有其他選擇,但條件受制實在難以施展。5
而費爾南的肝臟功能也無法耐受長時間的手術,單是切掉脾臟就已經極大增加了術后死亡的風險。這畢竟是手術,不是解剖,所以能省就省。6
但在開腹后,之前建立的一切前提都變得詭異起來。
脾臟確實夠大,非常大,大到讓身邊的一二三助都震驚的地步。那些坐在靠前的觀眾,也能清楚看到這塊霸占了左側1/3腹腔的脾臟。
只要稍稍懂一些腹腔解剖結構,都會被這種巨脾嚇一跳。
卡維解釋了脾臟巨大的原因,即使絕大多數人都聽不懂也沒關系,或者說他根本不在意,因為卡維面前還有個令人困擾的難題在等著他。
肝硬化之所以叫肝硬化是因為肝臟質地會變硬,體積會相應縮小,表面凹凸不平出現各種大小不一的結節。就像一大塊臭豆腐,內里軟嫩的部分被長時間熱油炸透,最后皺縮成了一小塊,硬得難以下口。7
然而現在卡維手里的這個肝臟只在邊緣有韌感,表面也有點硬,但在視覺上卻沒有達到普通肝硬化的感覺。
它的表面沒有結節,整體質地還算可以,體積應該有縮小但縮小得很不明顯。
同一種病癥會因為不同的病因,產生孑然不同的處理方式,費爾南的腹腔并非卡維之前診斷的那樣,預設的手術方案就變得不一定適用了。即使真的適用,本著手術謹慎的態度,卡維也不敢貿然下刀。
得做鑒別診斷明確下病因才行。
肝臟縮小不明顯難道就表明他沒有肝硬化么?
沒有肝硬化就大概率不會有門靜脈高壓,也不會出現食管胃底靜脈曲張,巨脾也就無從說起......
卡維站在手術臺邊,手還在搗鼓著肝臟,腦袋陷入了沉思。或許是單純的門靜脈高壓,比如腫瘤單純侵犯了門靜脈系統導致門靜脈梗阻,從而產生了靜脈曲張和脾臟亢進和充血。
是腫瘤的癌栓留在了門靜脈系統?
可這是原發性肝癌才可能出現的情況,而且手術非常麻煩,需要找到栓塞的血管,切開取出栓子才能緩解。對于沒有任何檢查手段的卡維來說,難度太高了。
如果真是這種情況反而簡單了,直接切掉脾臟,做好分流就能關腹,所以卡維還是希望找找有沒有其他的可能性。
還有一種可能是肝門膽管癌,可很快又被他否掉了。
肝門膽管癌肯定會有膽道梗阻,黃疸是第一癥狀,程度也要比他現在嚴重得多。肝臟實質會出現萎縮,摸上去倒是和這種差不多。
上消化道出血雖不常見,但不代表沒有。這種出血并非門脈高壓產生的靜脈曲張,而是因為膽管癌會向外侵犯進入十二指腸,一旦破壞了腸黏膜,就會出現消化道出血。
雖然卡維做過體檢,費爾南有頸靜脈怒張8,肝門肯定有問題,但依然無法排除消化道出血的可能性。
其實就算無視這一點,還有一個問題就是腹水怎么來的?
除非出現肝內轉移并引起肝硬化,才有可能出現腹水。可真要達到這種程度,費爾南早就成小黃人了,甚至連大便都是白的。9
如果從巨大的脾臟出發,再算上腹水、門脈高壓、上消化道出血,這些倒是讓卡維想到了原發性骨髓纖維化。
但......也不對。
原發性骨髓纖維化是血液疾病,因為骨髓無法造血,所以需要讓脾臟來客串造血功能。脾臟是個儲血器官,如果再負責造血就會讓脾臟亢進,所以這個疾病的癥狀大多由脾臟亢后引起。
如果肝硬化是314,那骨髓纖維化就是224。
源頭不同,即使其他癥狀都差不多,但肝臟的病變情況是不同的。
原發性骨髓纖維化不會直接損傷肝臟細胞,所以肝臟實質并不會因損壞而塌縮變小,反而會因為充血導致繼發性地增大。有時在脾臟亢進到極限之后,肝臟也會代償產生造血灶,和硬化是完全兩個感覺。
胰腺囊腫?
更不對了,胰腺囊腫只是單純壓迫,不該出現肝臟病變才對。卡維不放心,又翻了翻胰臟,雖然沒有做組織分離,但從外觀來看體積應該正常,沒有囊腫。
一連三個鑒別診斷都被卡維否掉,剩下可能的疾病都更偏向于內科,可能出現的特異性癥狀他是一個都沒有。這不禁讓卡維開始懷疑肝硬化的判斷,難道費爾南的肝硬化才剛開始,并沒有嚴重到靜脈曲張的程度?
這么看的話出血原因難道是胃潰瘍?
可這還是無法解釋為什么會出現那么多腹水。
卡維又一次推翻了自己的設想,重頭開始,先選出鑒別診斷里的主要矛盾。費爾南的肝臟有縮小沒有結節,這說明肝硬化存在但程度并不嚴重,但同時他又有不少的腹水,從這兩天出發才能找到正確的病因。
腹水有很多鑒別診斷的要點。
首先是從腹水性質出發,分漏出性、滲出性、血性。10
從瓶子里的性狀判斷,后兩種的可能性非常低,當然無法看到蛋白分析和隱血,沒辦法完全下判斷,但漏出性的可能性非常高。
漏出就代表了篩子漏了,篩子出了問題,所以分肝源性、胃腸源性、腎源性、心源性、門靜脈梗阻、營養不良。
營養不良肯定不對,吃了那么多人怎么會不良。
心源性需要有心衰和其他炎癥,也不對。
腎源性,腎炎?腎衰?小便規律,尿液清澈,至少卡維現在還看不出來。
胃腸?那就是腸結核、腸道發育不良、克羅恩病。費爾南大便還算正常,有時候帶血但更多時候是上消化道出血后的黑便。而他的腸子就擺在卡維眼前,看上去感覺也不像。
最后兜兜轉轉還是回到了肝臟,不管怎么看,這具身體里的腹水都該是肝源性的。可肝硬化并不嚴重,怎么會出現那么多腹水呢,到底問題出在了哪里?
在短短的一兩分鐘內,卡維把可能會出現的其他問題一一排除,現在也只剩下了肝臟和它的門脈系統。
嗶嘀閣 “原先我的判斷是肝癌,但現在看來肝臟的病變并不明顯。”卡維反復觸摸肝臟,手指甚至嘗試往下探查,“我無法在肝臟表面摸到腫瘤的位置,所以我希望向下看看肝門周圍......”
就在這個時候,卡維的手碰到了肝門周圍組織。先是有一定韌性的膽囊,接著就是內里的肝門。肝門周圍應該都是結締組織,將大量血管包裹在其中,但卡維觸碰到的卻不是常見的結締組織 這觸感......
卡維翻起肝臟,暴露出了下方的膽囊,同時也能看到膽囊三角出現了許多不該有的細小血管和淋巴管。這是在肝門靜脈梗阻情況下,身體產生的側支循環,因為摸上去看上去都像海綿所以稱為肝門海綿樣變性。
遇到這種情況,說明肝細胞已經大量壞死,肝硬化是板上釘釘的。
肝臟的手術已經沒有做的余地,甚至連解剖膽囊三角也失去了意義,因為側支循環太多太雜,就算是卡維也沒辦法做到100精確。一旦碰傷了側支循環,糟糕的凝血功能會讓出血變得難以遏制。
疑問一個接著一個,為什么看上去不怎么嚴重的肝硬化會出現那么嚴重的肝門海綿樣變性?
身體的變化不會說謊,肝臟確實已經不行了,可以肯定是肝硬化失代償期無疑,巨脾、上血、腹水都能說得通。所以矛盾點再次轉移,為什么如此嚴重的肝硬化卻表現得并不明顯呢?
等等......
忽然一個奇怪的念頭跳進了他的腦海里。
卡維停下了手里的動作,意識到自己好像漏掉了一個非常重要的病因。雖然在21世紀的國內幾乎見不到了,但在19世紀,應該......
不對啊!歐洲應該沒有受災才對,難道他去過埃及?
卡維從沒有問過費爾南的旅游史,因為從一開始他就認定了費爾南是酒精、腫瘤作用下的肝硬化。過多的問診并不能改變肝硬化的事實,在沒有檢查手段的前提下反而會讓卡維陷入永無止境的。
不過現在去糾結這些也沒有意義,他需要的是確診。
確診在于糞便檢查,因為上消化道的出血掩蓋了血便,現在也沒機會做鏡檢了,只能從臟器中去尋找。
“來幫我一起翻出腸系膜。”
卡維沒想到自己還有機會做這類手術,快速放下了手里的肝臟,轉而將目標定在了下腹部:“把他的腸子撈出來,翻出腸系膜,動作輕一些,我要看血管!”
三個助手根本不知道卡維在這段時間里已經經過了大量思考排查,也早就放棄了跟上卡維的思路,就算不明白他這么做的目的,也會無條件服從。
上腹部切口去查下腹部的腸道確實有困難,好在切口距離足夠,還是能很好地顯露出腸系膜及其周圍的血管叢。11
幾人合力,將費爾南的腸子撈出體外,擺在了一塊干凈的紗布墊上,然后將腸管移向周圍,暴露出內部的血管。
卡維一眼就看到了自己要找的東西,上一次見到還是二十多年前,真是久違了:“果然在這兒。”
“我們這是在找什么?”達米爾岡不解。
“仔細看這兒。”卡維指著腸系膜血管中一根根黑色的線條,總算明確了費爾南一直以來的病因:“這些都是蟲子。”12